Күчөгөн жана Demyelinating оорулардын түйшүккө системасы

El Paso, TX. Сыныкчы, доктор Александр Хименес бурат күчөгөн жана толкунданып системасы, өз белгилерин, себептерин жана дарылоо ооруларды demyelinating.

Degenerative & Demyelinating Оорулар

Кыймылдаткыч нейрондун оорулары

• сезүү өзгөртүүсүз Motor алсыздыгы
• Ойлонткон жактуу склероз (ALS)
• ALS Чыгарылган
• Негизги каптал склерозуна
• Progressive bulbar шал
• место мүйүз клетка жапайылашуу алып тукум шарттар
• Werdnig-Hoffmann ымыркайда оорусу
• Kugelberg-Welander балдар жана жаштар менен оору

Ойлонткон склероз (ALS)

• курактагы бейтаптар 40-60 жыл ар бирибиз үчүн
• Зыян үчүн:
• Предишен мүйүз клеткалар
• Cranial нерв мотор ядро
• Corticobulbar жана corticospinal баракчаларды
• Төмөнкү кыймылдаткыч нейрондун жыйынтыктар (иштеши начарлап, fasciculations) жана жогорку кыймылдаткыч нейрондун жыйынтыктар (spasticity, hyperreflexia)
• Куткарылууга ~ үч жыл
• bulbar жана дем алуу денесинде прогестерон кесепетинде үйүлөт жугуштуу алсыздыгынан Death натыйжалары

ALS Чыгарылган

• Адатта, убакыттын өтүшү менен типтүү ALS үлгү түзүлдү
• Негизги жолду туурасынан кеткен склероз
• Жогорку кыймылдаткыч нейрондун белгилери башталат, ал эми бейтаптар акыры, ошондой эле төмөн турган кыймылдаткыч нейрондун белгилери бар
• Куткарыла он жыл же андан көп болушу мүмкүн
• Progressive Bulbar шал оорусу
• Тандап баш, моюн денесинде прогестерон билдирет

Тукум кууп өткөн кыймылдаткыч нейрондун шарттары

• Предишен мүйүз клетка кайрымсыздык
• Werdnig-Hoffmann оорусу
• наристелерди таасир этет
• Kugelberg-Welander оорусу
• Бирибиз балдарды жана жаштарды

Church, Арчибалд. Саясий абалга жана Психикалык оорулар. WB Saunders Co., 1923.

Alzheimer оорулары

• Нейрофибриллярдык тирешүүлөр (гиперфосфорлонгон Тау протеининин агрегаттары) жана бета-амилоиддик бляшкалар мүнөздүү
• Жалпысынан жашы 65 кийин пайда болгон
• Тукум куучулук коркунуч болуп саналат
• бета amyloid генде мутант
• apolipoprotein боюнча Epsilon 4 версия

диагноз

• Патологиялык диагнозу биротоло абалын аныктоо үчүн бирден бир жолу болуп саналат
• Сүрөт иштетүүчү кем акылдыгы алдын-ала башка себептерин чыгып, бийлик кыла алышы мүмкүн
• Белек иштетүүчү изилдөөлөр ары келечекте diagnostically пайдалуу болуу үчүн иштетилиши мүмкүн
• тау белоктор жана бета amyloid үчүн карап жүлүндүн изилдөөлөр келечекте диагностикалык тесттин пайдалуу болушу мүмкүн

Амилоиддик бляшкалар жана нейрофибриллярдык тирешүүлөр

sage.buckinstitute.org/wp-content/uploads/2015/01/plaque-tanglesRNO.jpg

Alzheimer оорусу мээбизде таасир чөйрөсү

• Hippocampus

• акыркы жоготуу

• Арт temporo-parietal бирикмеси аймагы

• Жеңил аномия жана конструкциялык апраксия

• Meynert ядросунда basalis (антихолинергикалык нейрондор)

• Көрүү түшүнүгүндөгү өзгөрүүлөр

Акылбек Жеменей

• көбүрөөк кабык аймактар ​​аралаша тургандай, чыдамдуу катуу билүү тартыштыгына Бирок paresis, сезүү жоготуу же көргөзмө талаа кемчиликтер өзгөчөлүктөрү болуп иштеп калат.

Дарылоо Options

• борбордук толкунданып системасы acetylcholinesterase жайлатуучу Дары-дармектер

• Donepezil
• Galantamine
• Rivastigmine

• Аэробика көнүгүүлөрүн, 30 мүнөт сайын

• PT / OT сактоо күнүмдүк жашоо-ишин камсыз кылуу

• Антиоксидант жана сезгенүүгө каршы дарылоо
• өнүккөн баскычтарында-жылы үй-жылы, толук убакыт талап кылышы мүмкүн

кан тамыр Dementia

• мээге баруучу мээ атеросклероз
• Patient мээге таржымалын же алдын ала мээге белгилерин документ болот (spasticity, paresis, pseudobulbar шал оорулуулар aphasia)
• болсо, улам amyloid angiopathy үчүн Alzheimer оорусу менен байланыштуу болушу мүмкүн

Frontotemporal Dementia (Pick Ps Disease)

• үй

• түздөн-түз, ошондой эле убактылуу жумшагынан таасирин тийгизет

• Бул аймактарда ортого адеп болсо, элестетүүлөр боюнча каралышы мүмкүн

• белгилери

• Apathy

• тартипсиз жүрүм-турум

• үгүт
• Коомдук туура эмес жүрүм-туруму
• Impulsivity

• тили кыйынчылыктар

• Негизинен эч кандай эс же мейкиндик кыйынчылыктар

• Патология нейрон ичинде органдарды тандоо айтылат

• 2-10 жылдары өлүм Results

Органдары тандоо / Cytoplasmic кошуулары

slideplayer.com/9467158/29/images/57/Pick+bodies+Silver+stain+Immunohistochemistry+for+Tau+protein.jpg

иштетүү

• депрессияга

• Sertraline
• citalopram

• эс начарлашы же чаташтырууга алып келиши мүмкүн токтотуу дары-дармектер

• өзгөрбөс
• Benzodiazepines

• көнүгүү

• Жашоо стилин өзгөртүү
• Жүрүш-туруш өзгөртүү терапия

Паркинсон оорусу

• ар кайсы куракта болушу мүмкүн, ал эми жашы 30 мурда сейрек кездешүүчү жана улгайган калктын тарашынын көбөйөт көбөйтөт

• Үй-жакын, ал эми үй-бүлөлүк тарыхы жок да мүмкүн

• кээ бир экологиялык себептер менен жасалма болушу мүмкүн

• Exposure 1-метил-4-phenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridine (ky-)
• ашыкча эркин радикалдарды өндүрүү бирикмелер

• Бирибиз substantia Nigra абз compacta

• Dopaminergic нейрондор

• патология боюнча Lewy органдарынын катышуусу

• Alpha-synuclein чогулушу

Lewy органдары

scienceofpd.files.wordpress.com/2017/05/9-lb2.jpg

Паркинсонизм симптомдору

• Таш боордугу (бардык учактар)

• Тесттер ROM
• Кыймылы жок кыймылы
• улам жер титирөөдөн симптомдору менен cogwheel мүнөздө болушу мүмкүн

• Bradykinesia

• кыймылынын создуктуруп
• кыймылды козгоодон билбегендиги
• Нөшөрлөгөн

• Эс алуу тремору ("дарылоо")

• каршы булчуң топторунун термелүүлөр тарабынан түзүлгөн

• какырыкты кемчиликтер

• Anteriorly Дене (ичин) прогарммасы
• Бербөөсү retropulsion, натыйжада силкюлю ордун толтуруу

• Маска окшогон .Ысытылган

• кем акылдыгы алдын-ала мелүүн солгун

• агат Кийин улам lewy орган топтоо

Патология

• базалдык ganglia боюнча striatum (caudate жана putamen) менен тинейджер жоктугу

• Тинейджер, адатта, кыйыр жол тоскоолдук, ал эми базалдык ganglia аркылуу түздөн-түз түрткү район натыйжа бар

Carbidopa / Levodopa

• Көпчүлүгү жалпы дарылоо айкалышы дары

• Levodopa

• кан-мээ тоскоолдук кесип А тинейджер прекурсорлорду

• Carbidopa

• Тинейджер decarboxylase ингибиторун Музей кесип өтпөйт
• Амин кислоталары натыйжалуулугун (конкурс) азайтат, ошондуктан дары-дармек менен белок алыс алынышы керек

Carbidopa / Levodopa менен узакка созулган дарылоо

• Оорулуунун допаминди сактоо мүмкүнчүлүгү дары-дармектерди колдонуу менен төмөндөйт, ошондуктан дары-дармектердин жакшыртылышы дары-дармек колдонулганда кыска жана кыска мезгилдерге созулат.

• Убакыттын өтүшү менен тинейджер кабылдагыч таралышына алып келиши ыктымал

• Чокусу дозасы dyskinesia

• Узак жылдар бою пайдалангандыгы боор басым коёт

• Дагы башка терс таасирлерине айлануу, hypotension жана көзүмө камтышы мүмкүн

Башка тазалоо параметрлери

• дары-дармектер

• Anticholinergics
• тинейджер агонисттер
• Dopanime бөлүштүрүү ингибиторлору (Monoamine энзим же catechol-O-метил transferase ингибиторлору)
• Жогорку доза glutathione

• Brain иш Нейро-Rehab машыгууларды баланс

• титирөө
• Retropulsive дем берүү
• Кайталап чагылуу дем берүү
• Максаттуу ИСТКБ / OMT

Бир нече система иштеши

• Паркинсон оорусу оорууну экинчи же андан кийинки көп менен жупташкан:

• Пирамидалдуу белгилери (Striatonigral бузулуу)
• Autonomic начар (ShyDrager синдрому)
• Мээче Денеде ачылыш (Olivopontocerebellar иштеши начарлап)

• Жалпысынан стандарттык Паркинсон Ооруларды дарылоо жооп жок

Progressive Supranuclear шал оорусу

• Fast rostral midbrain, анын ичинде көптөгөн жерлерде тау белокторду тартуу жапайылашуу алгалап

• Белгилери, адатта, жашы 50-60 айланасында башталат

• келбети кыйынчылык

• олуттуу dysarthria

• Ыктыярдуу тик тигилип кыйынчылыгы

• Retrocollis (моюн dystonic узартуу)

• оор запор

• Emotional lability

• Инсандык өзгөрүүлөр

• таанып-билүү кыйын

• стандарттык PD дарылоо үчүн, ошондой эле жооп бербейт

Чачыранды Lewy Body Disease

• Progressive Түшкү
• Оор парестезиясы жана мүмкүн паранойялык куру кыялды
• тартипсиздик
• Parkinsonian белгилери

көп жактуу склероз

• CNS менен бир нече ак зат = лъмг = (demyelination ичинен плиталар)

• өлчөмдө Өзгөрмө
• Well-көзкаранды
• көрүнүп өз мойнуна алат

• Оптикалык нерв = лъмг = кездешет

• Сырткы тамырлары тартылган эмес

• 10 жашка чейинки балдардын арасында сейрек, бирок, адатта, жашы 55 чейин сунуш кылат

• Интернетте чагылдырылуусу жугуштуу жалпы вирус-миелин антигенге антителолордун менен туура эмес иммундук жооп алып келиши мүмкүн

• Жугуштуу жана иммундук механизмдери салым

Түрлөрү боюнча магистр

• Негизги прогрессивдүү MS (ДИКМС)

• Орто прогрессивдүү MS (SPMS)

• бир нече sclerasis Relapsingremitting (RRMS)

• Таралган түрү
• курч иштеп жатат, башаламан чечүү үчүн пайда жана кайра
• Акыр-аягы, SPMS сыяктуу болот

Оптикалык тартуу

• MS учурларда 40% менен

• көз кыймылдары менен Pain

• Visual талаа кемтиги (борбордук же paracentral scotoma)

• Funduscopic экспертиза

• Тактайда оптикалык диск алып келсе, papilledema ачып берсин
• плиталар оптикалык диск (retrobulbar NEURITIS) артында болсо, адаттан тыш көрүнүшү мүмкүн эмес

Ёткёндъгъ жёнъндё Longitudinal Билэ тартуу

• MLF боюнча Demyelination internuclear ophthalmoplegia жыйынтыгы

• жанынан тосушсун учурунда каршылык к³ч³ көз досунун rectus боюнча paresis жана nystagmus бар

• Жыйналуучулуктун кадимки бойдон калууда

Башка Мүмкүн MS Белгилери

• Myelopathy

• спастикалык гемипарез
• Начар сезүү баракчаларды (DC-ML)
• тактилдик

• мээче Денеде тартуу

• Атаксия
• Dysarthria

• Параганглиондордун системасы тартуу

• жасалма
• Солгун Vertigo
• Nystagmus

• Tic douloureux (Trigeminal neuralgia)

• Лермитт анын белгиси

• Атуу же сезимин Тиштелген моюн жүгүрөт учурунда дарагына жана буту эскертилген
• талыгуу
• Hot бат көбүнчө оорунун белгилерин күчөтүп жатат

Жиктөө үчүн карап көрөлү

• Бир нече emboli жана -жылы

• ЭРИ ак зат зыян катары пайда болушу мүмкүн

• Борбордук тынчсыздана системасы sarcoidosis

• калыбына оптикалык NEURITIS жана башка CNS белгилери пайда болот

• Уиппл оорусу

• сезгенүү = лъмг =
• Өзгөчө көз кыймылдары

• Витамин жетишсиздигинин B12

• Түшкү
• Spasticity
• көкүрөк мамыча

• Meningovascular котон жара

• Multifocal CNS зыян

• CNS Лайма оорусу

• Multifocal оору

Ар түрдүү: диагностикалык изилдөөлөр

• Кан тесттер айырмалоого жардам берет

• Complete кан саны
• Жашылдардын антителолор (АНА)
• котон Serum сыноо (жабырлануучу, VDRL, ж.б.)
• Fluorescent treponemal антитело сыноо
• Лайма titer
• ESR
• Ангиотензинди энзим деңгээл (ж / о sarcoidosis чейин)

Диагностикалык изилдөөлөрдүн М.С.

• менен карама-каршы туруп MRI

• MS учурларда 90% табылууга MRI жыйынтыктарын бар

• жүлүндүн жыйынтыктары

• мононуклеардык ак кан клеткаларынын көтөрүлүшү
• Oligoclonal IgG групп

• Методикалык карата жогорулатуу глобулин

• Бул ошондой эле MS учурларда 90% көрүнүп турат

• Көбөйтүү миелин негизги белок этаптары

алдын ала айтуу

• диагноз коюлгандан кийин орточо аман ~ 15 жылга 20 болуп саналат
• Өлүм оорусу таасиринен улам үйүлөт жугуштуу эмес, адатта, өзү

булактар

Александр Г. Ривз, А. & Суенсон, Р. Нерв системасынын бузулушу. Дартмут, 2004.
Swenson, R. күчөгөн түйшүккө системасынын оорулары. 2010.